La cirugía es una buena opción en West farmacorresistente

El síndrome de West afecta a uno de cada 5.000 nacidos vivos en España y suele aparecer entre los 3 y 12 primeros meses de vida. Existen varias alternativas terapéuticas eficaces, pero es necesario establecer un buen control antes de que evolucionen los afectados.
Clara Simón Vázquez

El síndrome de West está caracterizado por crisis epilépticas acompañadas de espasmos de etiología variada, entre las que se encuentran lesiones cerebrales o metabólicas. Estos pacientes suelen evolucionar con la edad a síndrome de Lennox-Gastaut, por lo que es necesario establecer un buen control precoz.

Agustín Legido, jefe de la Unidad de Neuropediatría del Hospital Infantil Saint Christopher, en Filadelfia, ha explicado que el síndrome de West muestra una presentación clara de las crisis, que se determina en unos patrones determinados del electroencefalograma. El neuropediatra ha participado en el II Congreso Internacional de la Fundación Síndrome de West, que ha contado con la colaboración de la Fundación Ramón Areces, de Madrid.

Existen diversos tratamientos farmacológicos que ofrecen buenos resultados en el manejo de estos niños, pero hay un grupo de pacientes resistentes a las terapias disponibles en los que la cirugía puede ser una buena opción, "siempre y cuando no se presente como epilepsia generalizada". No obstante, Legido se ha referido a la utilidad de las cirugías en tiempos para las epilepsias acompañadas de esclerosis tuberosas, "ya que hay varios focos implicados".

En las primeras fases de la enfermedad, la dieta cetogénica muestra beneficios en estos pacientes. "Lo que hace este tipo de alimentación es volver al organismo más ácido y parece ser que se traduce en una menor incidencia de crisis". La indicación de la estimulación del nervio vago se centra en los niños que además presentan rasgos autistas. "Se ha constatado que el procedimiento también controla estos síntomas". Legido ha comentado que existe una amplia oferta de tratamientos para estos pacientes, por lo que la tendencia se dirige a que cada enfermo reciba la atención necesaria.

Características claves
La Fundación Síndrome de West ha efectuado un registro para conocer la situación de sus asociados y ha determinado que su forma más común es la sintomática, seguida de la criptogénica (que es más frecuente en niños -30 por ciento- que en niñas, 19 por ciento). Del citado informe, presentado por Nieves Pombo, socióloga de la mencionada fundación, hay que destacar que el 22 por ciento desconoce el tipo exacto de síndrome de West que padece y el 3 por ciento de los diagnosticados presenta síndromes asociados.

Los problemas prenatales constituyen la causa más frecuente del síndrome, que suponen el 35 por ciento, etiopatogenia que es de origen desconocido en el 47 por ciento de los casos. Con respecto a las causas perinatales, Pombo ha destacado que representan el 16 por ciento y las más frecuentes son la encefalopatía hipóxico-isquémica y la leucomalacia periventricular.